Síndrome espástico

Introducción

La espasticidad es un desorden motor crónico debido a una lesión de la neurona motora superior, caracterizada por una hiperactividad del reflejo de estiramiento en función de la velocidad de estiramiento (Lancet 1980) (1).
La espasticidad puede ocurrir en desordenes patológicos focales y /o difusos del cerebro o medula espinal tales como: Accidente vascular cerebral, esclerosis múltiple, traumatismo cráneo encefálico, lesión de la medula espinal, parálisis cerebral (2).
Históricamente, el tratamiento de la espasticidad  no ha sido muy efectivo. Sin embargo, en las últimas décadas, los estudios han sugerido que la quimiodenervación por medio del uso de la toxina botulínica podría ayudar, especialmente combinada con otros tratamientos como: Fisioterapia, férulas, ortesis (2).

Epidemiología

Se ha estimado que un tercio de las personas que sufren un Accidente Vascular Cerebral (Stroke) (Van Kuijk et al 2007; Watkins et al 2002), el 60 % con esclerosis múltiple, y el 75% de pacientes discapacitados que sufrieron un traumatismo craneoencefálico severo desarrollan espasticidad que requiere un tratamiento especifico y especializado. De estas personas un tercio requerirá tratamiento con Toxina Botulínica tipo A (Verplancke et al 2005)

Espasticidad

La espasticidad  presenta signos positivos caracterizados por:

• Incremento del tono muscular
• Hiperreflexia osteotendinosa
• Clonus
• Liberación de los reflejos flexores de: Cadera, rodilla, tobillo
• Liberación del músculo extensor del 1er orejo (3).

Comúnmente  la espasticidad  esta asociada con signos negativos  caracterizados por:

• Paresia
• Debilidad
• Perdida de la destreza muscular
• Perdida de la coordinación motora
• Perdida selectiva de los grupos musculares segmentarios (3).

La espasticidad se agrava por la presencia de:

• Dolor
• Inmovilidad prolongada
• Úlcera de presión
• Falta de uso  de ortesis
• Falta de terapia física, ocupacional (3)

Las consecuencias de un mal tratamiento para el control de la espasticidad son:

• Contracturas musculares
• Fibrosis
• Atrofia muscular
• Acortamiento óseos
• Deformidades osteoarticulares (4).

Etapas de evolución en la lesión cerebral y/o medular; aguda, subaguda y crónica

Etapa aguda
Esta etapa ocurre inmediatamente después de la lesión, encontrándose al paciente aun en el sitio donde sufrió el accidente, en la sala de emergencia y/o en la sala de cuidados intensivos.
El daño de los centros motores interrumpe la acción de varias de las vías descendentes del sistema nervioso central, incluyendo la vía corticopiramidal que se encuentra involucrada en los movimientos voluntarios.

Al principio se extinguen:

• Los reflejos espinales
• El reflejo de estiramiento
• Y se presenta una flacidez
• El resultado inmediato de esta parálisis muscular es la inmovilización de las zonas afectadas.

En la etapa aguda los pacientes adquieren en la posición supina:

Un patrón extensor en  los miembros inferiores
Una rotación interna de hombros, flexión de codos, pronación de antebrazos, flexión de muñeca y dedos en los miembros superiores (5).

Esta inmovilización y posicionamiento de las extremidades de los pacientes es la etapa inicial para producir contracturas. En animales y humanos se ha encontrado que en los tejidos afectados por la inmovilización se presenta:

• Una perdida de sarcómeras
• Acumulación de tejido conectivo
• Y una perdida de masa proteica. (6-7)

Etapa subaguda

En las siguientes semanas de la lesión después de la etapa aguda se presentan en cascada varios procesos neurofisiológicos que consisten en:

• Reajustes de la neuroplasticidad secundarios al daño y la parálisis muscular
• Degeneración de las fibras neuronales descendentes en la zona dañada
• Brotes axonales en los segmentos espinales
• Alrededor de la lesión las interneuronas terminales se conectan con otras interneuronas; además se ponen en contacto con las membranas de las motoneuronas somáticas, para ocupar los espacios vacíos que se presentan al perderse las fibras axonales descendentes. (8)

Al final de estos procesos fisiológicos gradualmente emerge la respuesta refleja y excesiva anormal de los inputs periféricos tales como:

• Estímulos cutáneos
• Reflejo de estiramiento
• Reflejos neurovegetativos
• Todas estas adaptaciones contribuyen al desarrollo de la hiperactividad del músculoesquelético (9-10-11)

Estos reajustes de neuroplasticidad medulares interactúan con los centros neuromotores suprasegmentarios para facilitar el movimiento, involucrando a las vías descendentes intactas como:

• Haz reticuloespinal
• Haz rubroespinal
• Haz Vestibuloespinal
• Haz Corticoespinal(12-13)

Las fibras intactas del haz corticoespinal producen brotes axonales anormales que se orientan a las motoneuronas medulares, o activan a la corteza motora ipsilateral.
Ambos mecanismos producen impulsos anormales en el tallo cerebral que contribuyen a la hiperactividad muscular (14)

Hiperactividad muscular

Se describen dos tipos de hiperactividad muscular (15-16):

1.  dependiendo de si esta aumentada la sensibilidad del reflejo de estiramiento
2. cuando no se encuentra aumentada la sensibilidad del reflejo de estiramiento

En el primer tipo la hiperactividad del reflejo de estiramiento incluye a la:

• Espasticidad
• La espasticidad distónica
• y la espasticidad de co-contraccióna.- Espasticidad: dependiente de la velocidad de la hiperactividad del reflejo de estiramiento ej: excesiva contracción muscular en respuesta al estiramiento fásico en ausencia de actividad muscular volitiva (17). La espasticidad se mide en reposob.- Espasticidad distónica: Descrita por Denny-Brown (18), es una contracción muscular tónica en ausencia del reflejo de estiramiento fásico o de actividad muscular volitiva. La espasticidad distónica primariamente es debido a un patrón anormal conducido por las vías descendentes supraespinales, caracterizado por la incapacidad de relajar los músculos después de un esfuerzo realizado. En la espasticidad distónica  el reflejo de estiramiento esta sobreimpuesto sobre el músculo distónico.(18).

  c.- Espasticidad en co-contracción: Se encuentra caracterizada por un reclutamiento inapropiado de músculos antagonistas, coordinado y dirigido por una actividad gatillo de un músculo agonista. La cocontración segmentaria patologica ocurre en ausencia de un estiramiento fasico,  y una sensibilidad al reflejo de estiramiento tónico en la cocontracción de los músculos antagonistas (19). Primariamente la cocontracción es debido a un patrón anormal de las vías supraespinales descendentes. Ambos mecanismos pueden agravarse por las reacciones periféricas reflejas. En particular el reflejo de estiramiento tónico se sobre impone sobre la hiperactividad muscular.

En el segundo tipo la hiperactividad muscular  comprende formas que no comprometen fuertemente la sensibilidad del reflejo de estiramiento. Incluye la cocontracción extrasegmentaria patológica (ej: la sincinecia, hiperactividad, corea, atetosis), con excesiva respuesta cutánea y nociceptiva e inadecuado reclutamiento muscular durante la actividad refleja y autonómica tales como el estornudo, tos, y bostezo.

Otros factores:
Cambios pasivos y activos en las propiedades musculares en la hipertonía espástica

En pacientes con daño en las vías motoras centrales, los clínicos frecuentemente registran en los movimientos pasivos aumento del tono (resistencia incrementada al movimiento pasivo) (20).  La resistencia al estiramiento podría resultar de cambios pasivos en las propiedades musculares que son causadas por la hiperactividad y la inmovilización prolongada, lo que disminuye la extensibilidad pasiva de los músculos (21-22).
En pacientes con espasticidad la actividad eléctrica en la EMG en reposo es diferente a la del músculo normal, ya que existe un incremento de actividad eléctrica al realizar el mismo grado de estiramiento (6), se desarrolla un incremento de reclutamiento de las unidades motoras.
En resumen: los pacientes con espasticidad son impedidos por la debilidad muscular, por la hiperactividad muscular y las contracturas musculares (Figura 1).

Tratamientos médicos para el control de la espasticidad

La medicación oral tiene una larga historia en el tratamiento de la espasticidad. Los medicamentos frecuentemente más empleados son:
Baclofen-Benzodiazepinas- Tizanidina- Dantrolene y la Gabapentina.
Algunos de estos medicamentos disminuyen la espasticidad ocasionada por lesión de la medula espinal y en la esclerosis múltiple.
No se tienen evidencias que estos medicamentos reduzcan la espasticidad generada en lesiones del cerebro ocasionadas por traumatismo craneoencefálico.
La dosis efectiva de estos medicamentos en el paciente espástico se encuentra disminuida en estos cuadros porque:

• La dosis se encuentra cercana a la producción de efectos adversos
• La dosis terapéutica se encuentra reducida por la falta de capacidad del medicamento para traspasar la barrera hematoencefálica.

Uno de los métodos terapéuticos sistémicos  que evita estas limitaciones en el síndrome espástico es la implantación subcutánea de una bomba de baclofen.
Este procedimiento médico distribuye mediante un catéter intratecal el relajante muscular en el líquido cefalorraquídeo de la medula espinal. Sin embargo, en la espasticidad de origen medular requieren frecuentemente de relajantes musculares focales, por lo que se utiliza la Toxina botulínica tipo A.

Figura 1 Espasticidad de músculos aductores de cadera (posición en tijera), de sóleo y gemelos.

Figura 1 Espasticidad de músculos aductores de cadera (posición en tijera), de sóleo y gemelos.

Bibliografía

1.- Lance JW. Disorded muscle tone an movement. Clinical and experimental Neurology 1981; 18: 27-35
2.- Pathak MS, Nguyen HT, Graham HK, Moore AP. Management of spasticity in adults: practical application of botulinum toxin. European Journal of neurology 2006. 13 (suppl. 1): 42 – 50
3.- Lance JW. The control of muscle tone, reflex, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology 1980; 30: 1303 – 1313
4.- Katz RT. Rymer WZ. Spastic hipertonia: mechanism and measurement. Archives of physical Medicine and Rehabilitation 1989; 70: 144 – 155
5.- Gracies JM. Hefter H. Simpson MD. Moore P. Spasticity in adults; Handbook of Botulinum Toxin treatment; Second Edition 2005; Ed. Peter Moore. Markus Naumann; Chapter 10; pag: 219-220
(5) 6.- Tabary JC. Tabary C. Tardiu G. Goldspink G. Phisiological and structural changes in cat´s soleus muscle due to immobilization at different length by plaster cats. J. Physiol 1972: 224; 231- 44
(6) 7.- Tardiu C. Tardiu G. Colbeau-Justin P. Huet de la Tour E. Lespargot A. Trophic muscle regulation in children with congenital cerebral lesions. J Neurol Sci 1979; 42: 357-64
(7) 8.- Krenz NR. Weaver LC. Sprounting of primary afferent fibers after spinal cord transaction in the rat. Neuroscience 1998: 85: 443-58
(8) 9.- Hall M. On the diseases and Derangements of the Nervous Systems. London: Bailliere,1841
(9) 10.- Litlle WJ. Course of lectures on deformities of human frame. Lancet 1843: 1: 350-4
(10) 11.- Charcot JM. Histologie de la sclérose en plaques. Gaz Hop (paris) 1868; 41: 554-5
(11) 12.- Farmer SF. Harrison LM. Ingram DA. Stephens JA. Plasticity of central motor pathway in childen with hemiplegic cerebral palsy. Neurology 1991: 41: 1505-10
(12) 13.- Dewald JP. Pope PS. Given JD. Buchanan TS. Rymer WZ. Abnormal muscle coactivation patterns during isometric torque generation at the elbow and shoulder in hemiparetic subjects. Brian 1995: 118: 495- 510
(13) 14.- Reddy H. De Stefano N. Mortilla M. Feredico A. Matthews PM. Functional reorganization of motor cortex increases with greater axonal injury from CADASH. Stroke 2002: 33: 502-8
(14) 15.- Gracies JM, Marosszeky JE, Renton R, Sandanam J. Gandevia SC, Burke D, Short-term effect of dynamic lycra splint on upper limb in hemiplegic patient. Arch Phys Med Rehabil 2000; 81: 1547-55
(4) 16.- Gracies JM, Pathophysiology of impairment in spasticity: stretch as a treatment of spastic hypertonia. Phys Med Rehabil Clin N Am 2001: 12: 747- 68
(15) 17.- Lance JW. Symposium synopsis. In: Feldman, RG. Young, RR. Koella, WP. Eds. Spasticity. Disordered Motor control. Chicago: Yearbook Medical, 1980: 485-94
(16) 18.- Denny-Brown D, The Cerebral Control of Movement. Liverpool: Liverpool Univesity Press. 1966: 124-143, 171-84
(17) 19.- Gracies JM, Wilson I., Gandevia SC, Burke D. Stretched position of spastic muscles aggravates their cocontraction hemiplegic patients. Ann neurol 1997:42: 438-9.
(18) 20.- Ashworth B. Preliminary trial of carisoprodol in multiple  sclerosis. Practitioner 1964: 192:540-2.
(19) 21.- Maler A. Eldred E. Edgerton VR. The effect on spindles of muscle atrophy and hypertrophy. Exp neurol 1972:37:100-23
(21) 22.- Gioux M, Petit J. Effects of inmmobilising the cat peroneos longus muscle on the activity of its own spindles. J Appl Physiol 1993:75: 2629-35