Concepto.
La distonía es un síndrome neurológico caracterizado por contracciones musculares involuntarias, que causan movimientos espasmódicos y posturas anormales.
Clasificación de Distonías.
Las distonías se pueden clasificar de acuerdo a su edad de inicio, localización o etiología.
Las distonías por su localización se pueden clasificar en:  focales, segmentarias, multifocal y generalizadas.
Por su etiología se clasifican en primarias, secundarias y genéticas.
Consideraciones Fisiopatológicas de las Distonías

  1.   Al aliviarse mediante trucos sensitivos sugiere un desajuste sensitivo-motor.
  2. El hecho de que existan distonías que aparecen al realizar determinada tarea como el calambre del escibano, sugiere un trastorno en el programa motor.
  3. Lesiones anatómicas o funcionales de los ganglios basales producen distonías.
  4. Pacientes con distonía que reciben estimulación cerebral funcional presentan disminución de descargas en neuronas del globo pálido, con mejoría de los síntomas.
  5. Los estudios de neuroimagen funcional asocian a la distonía con inhibición anómala cortical y subcortical.

Diagnóstico de Distonía
Es eminentemente clínico, se puede complementar con estudios de electromiografía, resonancia magnética, sonografía  transcraneal y pruebas de imagen funcional (spect).
Objetivos en el Tratamiento de la Distonia

  1.   Disminuír los movimientos anormales
  2. Prevenir contracturas.
  3. Recuperar y mantener el equilibrio muscular
  4. Reducir el dolor
  5. Mejorar la función
  6. Elevar la calidad de vida.

Tratamientos de las Distonías

  • Farmacológicos: antocolinérgicos, benzodiacepinas, baclofeno, levodopa, fenol y toxina botulínica
  • Estimulación cortical
  • Cirugía.

Efecto de la Toxina Botulínica A en la Distonía

Reduce el tono y la hiperactividad muscular, restaurando el balance entre agonistas y antagonistas.

Resultado del Tratamiento de Toxina Botulínica A en la Distonía

  • Efectiva en la Distonia Focal
  • Bueno en la Distonía Segmentaria
  • Pobre en las Ditonías Generalizadas

Distonía Cervical
Es la forma mas común de distonía focal, existe una hiperactividad distónica en los músculos del cuello que origina posiciones anormales de la cabeza.
Técnica de Aplicación

  1. Se identifican los músculos marcando su posición ( Figura 1).
  2. Se aplica xilocaína spray al 10 % en la zona donde se aplicará
  3. Se diluye una ampolleta deDysport 500 u. ( AbobotulintoxinA) en 2 cc de solución fisiológica al .9 % cargando en 2 jeringas de insulina, para que quede en cada una 250 u de toxina botulínica y 25 u por cada décima. Si utilizamos Botox 100 u. (OxabotulínuntoxinaA) o Xeomin  (IncobotulinumtoxinA) se aplica la mitad de la dosis.
  4. Previa asepsia y antisepsia de aplica  la toxina botulínica en los puntos musculares del cuadro No. 1

 

Mùsculos involucrados en la Distonía Cervical (Figura 2).

 

1 Músculos, dosis y puntos de aplicación en las diferentes formas de la distonía cervical.

1 Músculos, dosis y puntos de aplicación en las diferentes formas de la distonía cervical.

Nota.- con frecuencia el paciente con distonía cervical presenta combinación de varias de ellas la mas frecuente es la flexión lateral con rotación.

 

Efectos Adversos.
Puede presentarse disfagia y disfonía, al difundirse la toxina a los músculos de la deglución y de la fonación. La mejor prevención es una técnica depurada y utilizar diluciones en 1 o 2 cm de las ampolletas de toxina botulínica.

 

Figura no. 1 Marcación de los puntos de referencia y los músculos de la cara lateral del cuello, para la aplicación de toxina botulínica en la posición de flexión lateral de cuello (laterocolis).

Figura no. 1 Marcación de los puntos de referencia y los músculos de la cara lateral del cuello, para la aplicación de toxina botulínica en la posición de flexión lateral de cuello (laterocolis).

 

Figura 2 Posiciones básicas de la distonía cervical. 1. Extensión de cuello. 2. Flexión de cuello. 3. Rotación izquierda. 4. Rotación derecha. 5. Flexión lateral izquierda. 6. Flexión lateral derecha.

Figura 2 Posiciones básicas de la distonía cervical. 1. Extensión de cuello. 2. Flexión de cuello. 3. Rotación izquierda. 4. Rotación derecha. 5. Flexión lateral izquierda. 6. Flexión lateral derecha.

 

 

 

Bibliografía

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